El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica y crónica, que se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas, afectación que conduce a la aparición de síntomas de sequedad. Estas glándulas son las encargadas de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea y las secreciones vaginales, líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior (se las llama “mucosas” y son los tejidos que recubren la boca, nariz, ojos, etc…).
SJÖGREN: Enfermedad Autoinmune y Sistémica
- Es AUTOINMUNE porque el sistema inmunitario del cuerpo, encargado de defenderle de las agresiones externas reacciona por causas desconocidas contra su propio organismo, así se producen los llamados “autoanticuerpos” y la lesión de estas glándulas.
- Es SISTÉMICA porque además de los síntomas de sequedad la enfermedad puede afectar a cualquier órgano del cuerpo y producir una gran variedad de síntomas.
Debido a que los diversos síntomas y manifestaciones no se manifiestan de manera homogénea en todos los pacientes, el diagnóstico de la enfermedad de SJÖGREN puede ser desafiante. Esto se debe a que las distintas manifestaciones suelen ser evaluadas de forma individual por diferentes especialistas, en lugar de ser consideradas en conjunto como parte de una única enfermedad.
La enfermedad es CRÓNICA y presenta una progresión muy lenta a lo largo del tiempo. Por esta causa, puede haber un período de hasta 10 años entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico efectivo. Como los síntomas tienden a manifestarse en la edad media de las mujeres, a menudo se perciben como parte del envejecimiento normal como es el caso de la sequedad vaginal, lo que contribuye a un retraso adicional en el proceso de diagnóstico.
Fertilidad y nacimiento de niños.
En líneas generales la presencia de la enfermedad no suele afectar la fertilidad ni la descendencia, con una excepción crucial : la transferencia de anticuerpos maternos (anti-Ro) a través de la placenta pueden dar lugar a problemas cardíacos o lesiones cutáneas en el recién nacido.
En caso de embarazo son muy importantes los controles por un equipo multidisciplinar de especialistas (el reumatólogo o internista con conocimientos o experiencia en enfermedades autoinmunes, el/la ginecólogo/ obstetra y el cardiólogo o dermatólogo) con experiencia en la evaluación de estos pacientes .
El aspecto más preocupante de la enfermedad de SJÖGREN es el incremento significativo de desarrollar cáncer hematológico (linfoma). Se estima que este riesgo puede ser de 10 a 30 veces mayor en comparación con la población general.
Sin embargo, cobra gran relevancia el impacto que la enfermedad tiene en la calidad de vida del paciente, ya que puede afectar numerosas funciones, a causa principalmente de la sequedad y la fatiga.
La enfermedad de SJÖGREN afecta en el día a día a la persona que lo sufre, tanto en el plano físico, laboral, psicológico, económico y en su relación de pareja, familia y amigos.
No obstante, a diferencia de otras enfermedades autoinmunes sistémicas, la enfermedad de Sjögren generalmente no suele estar asociada con un rápido deterioro de los síntomas ni con cambios dramáticos en su evolución a lo largo de los años.
COMPLICACIONES AGUDAS
Uno de los principales avances es la existencia de índices internacionales que miden la actividad de la enfermedad (denominados ESSDAI y ESSPRI), especialmente las complicaciones agudas en los principales órganos afectados, que analizan y definen con detalle todas las manifestaciones que puede presentar el paciente más allá de la sequedad (las llamadas manifestaciones sistémicas o extraglandulares).
Estos índices tienen como finalidad estandarizar la evaluación y diagnóstico de las manifestaciones sistémicas a nivel internacional, con el objetivo de facilitar un diagnóstico más certero y preciso. Esto, a su vez, contribuye a un tratamiento más adecuado y mejora el pronóstico de la enfermedad.
Es altamente recomendable que el especialista que controla la enfermedad utilice el índice ESSDAI para clasificar el riesgo de complicaciones de la enfermedad (a mayor puntuación, mayor riesgo).
COMPLICACIONES CRÓNICAS
Las complicaciones crónicas más prominentes de la enfermedad se derivan de la deshidratación prolongada de las principales mucosas, dando lugar a una amplia variedad de síntomas persistentes. Estos incluyen el picor de ojos, boca seca, tos seca, fatiga y dolor crónico.
En el ámbito sistémico, la falta de detección y tratamiento temprano de ciertas afectaciones puede conllevar al desarrollo de fallos crónicos en órganos vitales, como los riñones (insuficiencia renal crónica) o los pulmones (fibrosis pulmonar). El linfoma se presenta como la complicación más seria de la enfermedad, pero los especialistas líderes conocen los factores clave que facilitan un diagnóstico precoz.