La Enfermedad de Sjögren

Existen algunos conceptos o denominaciones en el mundo de la medicina muy difíciles de cambiar porque parecen anclados profundamente en el conocimiento médico, a pesar de los nuevos conocimientos que se van acumulando con el transcurso de los años. Un claro ejemplo es el “síndrome” de Sjögren” (SS).

El Dr. H. Sjögren fue el primero que pensó que se trataba de un proceso sistémico que podía ir más allá de la sequedad. Años más tarde y por motivos desconocidos, los investigadores decidieron llamarlo “síndrome” en lugar de enfermedad, dándole el nombre de dicho oftalmólogo

Dr Sjögren, descubridor del Síndrome de Sjögren, enfermedad autoinmuneEn este contexto, la Asociación Española de Sjögren reivindica y llama la atención sobre esta situación. Entre otras cosas, estamos ante una enfermedad que conlleva un deterioro de la salud de quien la padece cuyos signos y síntomas son identificables y reconocibles por el especialista.

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas, afectación que conduce a la aparición de síntomas de sequedad. Estas glándulas son las encargadas de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea y las secreciones vaginales, líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior (se las llama “mucosas” y son los tejidos que recubren la boca, nariz, ojos, etc…).

 

ENFERMEDAD AUTOINMUNE y SISTÉMICA 

  • Es AUTOINMUNE porque el sistema inmunitario del cuerpo, encargado de defenderle de las agresiones externas reacciona por causas desconocidas contra su propio organismo, así se producen los llamados “autoanticuerpos” y la lesión de estas glándulas.
  • Es SISTÉMICA porque además de los síntomas de sequedad la enfermedad puede afectar a cualquier órgano del cuerpo y producir una gran variedad de síntomas.

Como los diversos síntomas y manifestaciones no siempre aparecen en todos los pacientes, la  enfermedad de SJÖGREN puede ser difícil de diagnosticar, debido a que estas manifestaciones suelen ser valoradas de forma individual por especialistas distintos, en lugar de ser evaluadas en conjunto como una enfermedad.

La enfermedad es CRÓNICA de progresión muy lenta en el tiempo, por esta causa, puede haber un período de hasta 10 años entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico de la enfermedad. Como los síntomas suelen aparecer en la edad media en la mujer, la mayor parte de las veces son vistos como parte del envejecimiento normal (p.e. sequedad vaginal) lo que retrasa aún más el diagnóstico.Mujer embarazada

Fertilidad y nacimiento de niños.

En líneas generales la fertilidad y la descendencia no suelen estar afectados por la presencia de la enfermedad, con una excepción importante: el paso de anticuerpos de la madre (anti-Ro) a través de la placenta pueden producir problemas cardíacos o lesiones en la piel del recién nacido.

En caso de embarazo son muy importantes los controles por un equipo multidisciplinar de especialistas (el especialista en enfermedades autoinmunes, el/la ginecólogo/ obstetra y el cardiólogo o dermatólogo) con experiencia en evaluar pacientes con enfermedades autoinmunes.

 

El aspecto más grave de la enfermedad de SJÖGREN es el mayor riesgo para desarrollar cáncer hematológico (linfoma), que se ha calculado que podría ser de 10 a 30 veces mayor que en el resto de la población general.

Joven pensativa afectada por el síndrome de Sjögren

Sin embargo, el impacto que tiene en la calidad de vida del paciente cobra gran importancia por la cantidad de funciones que se pueden ver afectadas, debido principalmente a la sequedad y a la fatiga.

La enfermedad de SJÖGREN afecta en el día a día a la persona que lo sufre, tanto en el plano físico, laboral, psicológico, económico y en su relación de pareja, familia y  amigos.

Sin embargo, y a diferencia de otras enfermedades autoinmunes sistémicas, la enfermedad de Sjögren no suele estar  asociada a un rápido deterioro de los síntomas o a cambios dramáticos en su desarrollo a lo largo de los años.

 

COMPLICACIONES AGUDAS

Uno de los principales avances es la existencia de índices internacionales que miden la actividad de la enfermedad (denominados ESSDAI y ESSPRI), especialmente las complicaciones agudas en los principales órganos afectados, y que analizan y definen con detalle todas las manifestaciones que puede presentar el paciente más allá de la sequedad (las llamadas manifestaciones sistémicas o extraglandulares).

Estos índices tiene como finalidad que las manifestaciones sistémicas se evalúen y diagnostiquen de la misma manera a nivel internacional para contribuir a un diagnóstico más certero y preciso y a un tratamiento más adecuado y un mejor pronóstico de la enfermedad.

Es altamente recomendable que el especialista que controla la enfermedad utilice el índice ESSDAI para clasificar el riesgo de complicaciones de la enfermedad (a mayor puntuación, mayor riesgo).

 

COMPLICACIONES CRÓNICAS

Las principales complicaciones crónicas de la enfermedad derivan de la existencia, durante largos periodos, de problemas de hidratación de las principales mucosas que implica la aparición de una gran cantidad de síntomas que se transforman en crónicos, tales como el picor de ojos, boca seca, tos seca,  cansancio y dolor crónico.

Dentro del aspecto sistémico, si no existe una detección y tratamiento temprano de algunas afectaciones, el paciente puede llegar a desarrollar el fallo crónico de algunos órganos importantes como pueden ser los riñones (insuficiencia renal crónica) o los pulmones (fibrosis pulmonar). El linfoma es la complicación más grave de la enfermedad, y los principales especialistas conocen aquellos factores que pueden ayudar a su diagnóstico precoz.

Referencias:
Manuel Ramos-Casals. ¿Por qué no, Enfermedad de Sjögren?. Edición XIII. Revista Gota a Gota de la AESS.
Ramos-Casals M., Brito-Zerón P., Sisó-Almirall A., Bosch X.: Primary Sjögren syndrome. BMJ. 2012 Jun 14: 344: 23821
Brito-Zerón P., Kostov B., Solans R., Fraile G., Suárez-Cuervo C., Casanovas A.,  Rascón FJ., Qanneta R., Pérez-Álvarez R., Ripoll M., Akasbi M., Pinilla B. Bosch JA.,  Nava-Mateos J., Díaz-López B., Morera-Morales ML., Gheitasi H., Retamozo S., Ramos-Casals M., SS Stdy Group (GEAS), Spanish Society of Internal Medicine (SEMI).  Systemic activity and mortality in primary Sjögren syndrome: predicting survival using the EULAR-SS Disease Activity Index (ESSDAI) in 1045 patients. Ann Rheum Dis. 2016 Feb: 75 (2): 348-55
Fecha actualización: 01/09 /2023
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