Enfermedad de Sjögren
La enfermedad de Sjögren se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas, afectación que conduce a la aparición de síntomas de sequedad.
Estas glándulas son responsables de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea, así como las secreciones vaginales. Estos fluidos hidratan, lubrican y protegen las partes del organismo que están en contacto con el exterior, son conocidas como “mucosas”.
¿Qué es la enfermedad de Sjögren? Características
Para comprender qué es la enfermedad de Sjögren, tenemos que mencionar tres características principales:
Factores que complican el diagnóstico
Además, el inicio insidioso y el curso clínico variable de la enfermedad, sumado a clasificaciones erróneas o incluso confusiones con otras enfermedades reumáticas autoinmunes, retrasan el diagnóstico. Esto subraya la importancia de contar con especialistas experimentados en enfermedades autoinmunes.
También, es fundamental tener en cuenta que muchos pacientes no presentan sequedad en las etapas iniciales, mientras que otros, a pesar de experimentar los síntomas, pueden no dar positivos en las pruebas de Sjögren.
Importancia del diagnóstico precoz
Causas de la enfermedad
de Sjögren
- Factores constitucionales (internos): genéticos, hormonales.
- Factores ambientales (externos): virus, bacterias, tóxicos, etc.
Causas emocionales de la enfermedad de Sjögren
Tipos de Sjögren
Enfermedad de Sjögren Primario
Sjögren asociado a otras enfermedades autoinmunes
- Artritis reumatoide (AR)
- Lupus eritematoso sistémico (LES)
- Esclerosis sistémica
- Miopatías inflamatorias
Enfermedades órgano-específicas asociadas
- Tiroiditis autoinmune
- Colangitis biliar primaria (CBP)
- Hepatitis autoinmune
Término correcto: enfermedad de Sjögren asociado
Durante mucho tiempo se utilizó el término «Sjögren secundario» para describir esta forma de la enfermedad, aunque se trata de una traducción inexacta del inglés.
En español, la palabra «secundario» puede interpretarse como algo de menor importancia, lo cual no representa adecuadamente la gravedad de esta patología. Por ello, es más preciso hablar de enfermedad de Sjögren asociado, ya que enfatiza su coexistencia con otras enfermedades sin minimizar su relevancia.
Manifestaciones y síntomas de la enfermedad de Sjögren
La enfermedad de Sjögren es autoinmune y sistémica, que presenta una amplia variedad de síntomas, clasificados en tres grandes grupos: afectación glandular, afectación extra glandular y síntomas generales. A continuación, describimos cada uno de ellos.
Síntomas de sequedad
- Ojo seco (xeroftalmia): reducción en la producción de lágrimas, que causa sensación de arenilla, quemazón, dolor, ardor, picor y visión borrosa.
- Boca seca (xerostomía): dificultad para masticar, deglutir, tragar y hablar; aumento de caries, pérdida de piezas dentarias, infecciones bucales e inflamación de encías y lengua.
- Sequedad nasal: costras, sangrado y pérdida del olfato.
- Sequedad de piel: irritación, picor y heridas frecuentes.
- Sequedad vaginal: dolor en relaciones sexuales, infecciones recurrentes y ardor.
- Sequedad en la faringe: tos seca, ronquera e irritación.
Inflamación de glándulas principales
- Parótidas y submaxilares: Inflamación/agrandamiento de las glándulas salivales.
- Aparato locomotor: artralgias, artritis, miositis
- Lesiones cutáneas: púrpura, vasculitis y lesiones inflamatorias.
- Fenómeno de Raynaud: cambios de color en los dedos (blanco, azul, rojo) con el frío.
Afectación de órganos internos
- Riñón: acidosis tubular renal, glomerulonefritis.
- Pulmones: fibrosis pulmonar y afectación de los bronquios.
- Páncreas: pancreatitis recurrente (raro).
- Hígado: colangitis biliar primaria (CBP), hepatitis autoinmune.
- Sistema nervioso: polineuropatía mixta y neuropatía sensitiva.
- Sistema urinario: cistitis intersticial (no infecciosa).
- Serosas: pleuritis y pericarditis (poco frecuentes).
- Fatiga extrema: Cansancio persistente y debilitante.
- Dolor generalizado: Articular y muscular.
- Fiebre sin causa aparente.
- Síntomas depresivos y alteraciones del sueño.
- Afecciones digestivas: Molestias abdominales funcionales.
Fertilidad y nacimiento de niños.
La presencia de la enfermedad no suele afectar la fertilidad ni la descendencia, con una excepción: la transferencia de anticuerpos maternos (anti-Ro) a través de la placenta pueden dar lugar a problemas cardíacos o lesiones cutáneas en el recién nacido.
En caso de embarazo son muy importantes los controles por un equipo multidisciplinar de especialistas (el reumatólogo o internista con conocimientos o experiencia en enfermedades autoinmunes, el/la profesional en ginecología, obstetricia, cardiología o dermatología) con experiencia en la evaluación de estos pacientes.
Cáncer hematológico (linfoma)
Complicaciones agudas
Uno de los principales avances es la existencia de índices internacionales que miden la actividad de la enfermedad (denominados ESSDAI y ESSPRI), especialmente las complicaciones agudas en los principales órganos afectados, que analizan y definen con detalle todas las manifestaciones que puede presentar el paciente más allá de la sequedad (las llamadas manifestaciones sistémicas o extraglandulares).
Estos índices tienen como finalidad estandarizar la evaluación y diagnóstico de las manifestaciones sistémicas a nivel internacional, con el objetivo de facilitar un diagnóstico más certero y preciso. Esto, a su vez, contribuye a un tratamiento más adecuado y mejora el pronóstico de la enfermedad.
Es altamente recomendable que el especialista que controla la enfermedad utilice el índice ESSDAI para clasificar el riesgo de complicaciones de la enfermedad (a mayor puntuación, mayor riesgo).
Complicaciones crónicas
Las complicaciones crónicas más prominentes de la enfermedad se derivan de la deshidratación prolongada de las principales mucosas, dando lugar a una amplia variedad de síntomas persistentes. Estos incluyen el picor de ojos, boca seca, tos seca, fatiga y dolor crónico.
En el ámbito sistémico, la falta de detección y tratamiento temprano de ciertas afectaciones puede conllevar al desarrollo de fallos crónicos en órganos vitales, como los riñones (insuficiencia renal crónica) o los pulmones (fibrosis pulmonar).
¿Cuán frecuente es la enfermedad de Sjögren? Prevalencia de la enfermedad
La enfermedad de Sjögren afecta a personas de todas las edades y ambos sexos, pero es más frecuente en mujeres mayores de 40 años, con una proporción de hasta 15 mujeres por cada hombre.
Se estima que la prevalencia de la enfermedad de Sjögren en la población general es del 0,1%, lo que significa que una de cada 1.000 personas podría padecer esta enfermedad. Esta cifra la posiciona como la enfermedad autoinmune sistémica más frecuente.
Además, entre el 20% y el 30% de los pacientes con artritis reumatoide (AR), lupus eritematoso sistémico (LES) o esclerosis sistémica también pueden padecer la enfermedad de Sjögren asociado (antes secundario) a otra u otras enfermedades autoinmunes.
Cómo puedo saber si tengo un Sjögren
Si respondes afirmativamente a varias de las siguientes preguntas, le recomendamos acudir al médico para una evaluación:
Los reumatólogos o internistas con conocimiento o experiencia en enfermedades autoinmunes, junto a los médicos de atención primaria, son los especialistas que diagnostican y controlan al paciente con la enfermedad de Sjögren porque poseen una visión integral del paciente para realizar un diagnóstico preciso.
El resto de los especialistas de otras disciplinas, intervienen tanto en el diagnóstico como en el seguimiento y tratamiento del órgano específico afectado por la enfermedad.
