Enfermedad de Sjögren

La enfermedad de Sjögren se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas, afectación que conduce a la aparición de síntomas de sequedad.

Estas glándulas son responsables de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea, así como las secreciones vaginales. Estos fluidos hidratan, lubrican y protegen las partes del organismo que están en contacto con el exterior, son conocidas como “mucosas”.

¿Qué es la enfermedad de Sjögren? Características

Para comprender qué es la enfermedad de Sjögren, tenemos que mencionar tres características principales:

Autoinmune
El sistema inmunitario del cuerpo, encargado de defenderle de las agresiones externas, reacciona por causas desconocidas contra sí mismo.
Sistémica
Además de los síntomas de sequedad la enfermedad puede afectar a diversos órganos y sistemas del cuerpo, y producir una gran variedad de síntomas.
Crónica
La enfermedad se desarrolla a lo largo de un período prolongado, con una evolución generalmente lenta y progresiva. Los síntomas suelen aparecer en mujeres de mediana edad y, a menudo, se confunden con el envejecimiento normal, lo que retrasa aún más el diagnóstico.
El diagnóstico de la enfermedad de Sjögren puede ser difícil porque los síntomas no son iguales en todos los pacientes y, a menudo, los especialistas los evalúan por separado, sin relacionarlos como parte de la misma enfermedad.

Factores que complican el diagnóstico

La prevalencia exacta de la enfermedad de Sjögren sigue siendo un desafío debido a:
Heterogeneidad de las poblaciones estudiadas en diferentes regiones.
Variabilidad en las pruebas diagnósticas utilizadas.
Falta de criterios diagnósticos unificados para clasificar la enfermedad.

Además, el inicio insidioso y el curso clínico variable de la enfermedad, sumado a clasificaciones erróneas o incluso confusiones con otras enfermedades reumáticas autoinmunes, retrasan el diagnóstico. Esto subraya la importancia de contar con especialistas experimentados en enfermedades autoinmunes.

También, es fundamental tener en cuenta que muchos pacientes no presentan sequedad en las etapas iniciales, mientras que otros, a pesar de experimentar los síntomas, pueden no dar positivos en las pruebas de Sjögren.

Importancia del diagnóstico precoz

Identificar la enfermedad de Sjögren de manera temprana permite mejorar el manejo de los síntomas y prevenir complicaciones graves. Si experimentas sequedad ocular, boca seca u otros síntomas sistémicos, consulta a un especialista para una evaluación precisa y personalizada.

Causas de la enfermedad
de Sjögren

Las causas exactas por las que se inicia la enfermedad continúan sin conocerse, pero se cree que su origen es multifactorial, es decir, hay implicados diversos factores a dos niveles:

Causas emocionales de la enfermedad de Sjögren

El impacto emocional también influye en la aparición o el empeoramiento de los síntomas. Estrés crónico, ansiedad y depresión son factores que agravan la enfermedad de Sjögren y afectan la calidad de vida de los pacientes.

Tipos de Sjögren

Manifestaciones y síntomas de la enfermedad de Sjögren

La enfermedad de Sjögren es autoinmune y sistémica, que presenta una amplia variedad de síntomas, clasificados en tres grandes grupos: afectación glandular, afectación extra glandular y síntomas generales. A continuación, describimos cada uno de ellos.

Primer plano de unos labios agrietados con una pequeña herida, reflejando resequedad y posible inflamación.
La afectación glandular se produce por la lesión de las glándulas exocrinas, responsables de producir secreciones como saliva, lágrimas y mucosas. Incluye:

Síntomas de sequedad

Otros síntomas de sequedad

Inflamación de glándulas principales

La sequedad varía en intensidad entre los pacientes, siendo crónica, lenta y progresiva. Factores como el estrés, el clima o ciertos fármacos, empeoran los síntomas.
Primer plano de piel con manchas rojizas, indicando irritación o erupción cutánea.
La afectación extraglandular está causada por la lesión de otros órganos o sistemas del cuerpo y es más grave, aunque afecta sólo al 10-15% de los pacientes. Las afectaciones más frecuentes incluyen:

Afectación de órganos internos

En líneas generales, estas manifestaciones internas suelen preocupar más al especialista que al paciente, ya que pasan desapercibidas en sus primeras etapas.
Mujer mayor sentada en el suelo, con gesto de cansancio y la mano en la frente, reflejando fatiga o malestar.
Los síntomas generales son los más complejos porque afectan el estado general del paciente y son comunes a otras enfermedades, lo que dificulta su identificación. Incluyen:
Debido a su frecuencia en la población general, estos síntomas deben evaluarse en conjunto con los otros dos grupos para un diagnóstico adecuado.

Fertilidad y nacimiento de niños.

La presencia de la enfermedad no suele afectar la fertilidad ni la descendencia, con una excepción: la transferencia de anticuerpos maternos (anti-Ro) a través de la placenta pueden dar lugar a problemas cardíacos o lesiones cutáneas en el recién nacido.

En caso de embarazo son muy importantes los controles por un equipo multidisciplinar de especialistas (el reumatólogo o internista con conocimientos o experiencia en enfermedades autoinmunes, el/la profesional en ginecología, obstetricia, cardiología o dermatología) con experiencia en la evaluación de estos pacientes.

Cáncer hematológico (linfoma)

El aspecto más preocupante de la enfermedad de SJÖGREN es el incremento significativo de desarrollar cáncer hematológico (linfoma). Se estima que este riesgo puede ser de 10 a 30 veces mayor en comparación con la población general. El linfoma se presenta como la complicación más seria de la enfermedad, pero los especialistas líderes conocen los factores clave que facilitan un diagnóstico precoz.

Complicaciones agudas

Uno de los principales avances es la existencia de índices internacionales que miden la actividad de la enfermedad (denominados ESSDAI y ESSPRI), especialmente las complicaciones agudas en los principales órganos afectados, que analizan y definen con detalle todas las manifestaciones que puede presentar el paciente más allá de la sequedad (las llamadas manifestaciones sistémicas o extraglandulares).

Estos índices tienen como finalidad estandarizar la evaluación y diagnóstico de las manifestaciones sistémicas a nivel internacional, con el objetivo de facilitar un diagnóstico más certero y preciso. Esto, a su vez, contribuye a un tratamiento más adecuado y mejora el pronóstico de la enfermedad.

Es altamente recomendable que el especialista que controla la enfermedad utilice el índice ESSDAI para clasificar el riesgo de complicaciones de la enfermedad (a mayor puntuación, mayor riesgo).

Complicaciones crónicas

Las complicaciones crónicas más prominentes de la enfermedad se derivan de la deshidratación prolongada de las principales mucosas, dando lugar a una amplia variedad de síntomas persistentes. Estos incluyen el picor de ojos, boca seca, tos seca, fatiga y dolor crónico.

En el ámbito sistémico, la falta de detección y tratamiento temprano de ciertas afectaciones puede conllevar al desarrollo de fallos crónicos en órganos vitales, como los riñones (insuficiencia renal crónica) o los pulmones (fibrosis pulmonar).

¿Cuán frecuente es la enfermedad de Sjögren? Prevalencia de la enfermedad

La enfermedad de Sjögren afecta a personas de todas las edades y ambos sexos, pero es más frecuente en mujeres mayores de 40 años, con una proporción de hasta 15 mujeres por cada hombre.

Se estima que la prevalencia de la enfermedad de Sjögren en la población general es del 0,1%, lo que significa que una de cada 1.000 personas podría padecer esta enfermedad. Esta cifra la posiciona como la enfermedad autoinmune sistémica más frecuente.

Además, entre el 20% y el 30% de los pacientes con artritis reumatoide (AR), lupus eritematoso sistémico (LES) o esclerosis sistémica también pueden padecer la enfermedad de Sjögren asociado (antes secundario) a otra u otras enfermedades autoinmunes.

Cómo puedo saber si tengo un Sjögren

Si respondes afirmativamente a varias de las siguientes preguntas, le recomendamos acudir al médico para una evaluación:

¿Ha tenido o tiene la sensación de ojo seco en los últimos tres meses?
¿Tiene sensación de arenilla en los ojos?
¿Sus ojos son muy sensibles a la luz?
¿Tiene que beber agua de forma constante para poder hablar o comer?
¿Tiene dificultad para tragar los alimentos?
¿Tiene la lengua agrietada y dolorida?
¿Ha experimentado un aumento de caries?
¿Ha tenido o tiene ronquera?
¿Ha notado cambios en los sentidos del gusto o del olfato?
¿Ha tenido o tiene hinchazón alrededor de la mandíbula y oídos?
¿Siente cansancio sin causa aparente?
¿Ha tenido un niño con bloqueo cardíaco congénito?

Los reumatólogos o internistas con conocimiento o experiencia en enfermedades autoinmunes, junto a los médicos de atención primaria, son los especialistas que diagnostican y controlan al paciente con la enfermedad de Sjögren porque poseen una visión integral del paciente para realizar un diagnóstico preciso.

El resto de los especialistas de otras disciplinas, intervienen tanto en el diagnóstico como en el seguimiento y tratamiento del órgano específico afectado por la enfermedad.