¿Qué es el Síndrome de Sjögren?

Es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas, afectación que conduce a la aparición de síntomas de sequedad. Estas glándulas son las encargadas de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea y las secreciones vaginales, líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior (se las llama “mucosas”, y son los tejidos que recubren la boca, la nariz, los ojos, etc…).

El SÍNDROME DE SJÖGREN es una enfermedad AUTOINMUNE y SISTÉMICA. AUTOINMUNE porque el sistema inmunitario del cuerpo, encargado de defenderle de las agresiones externas reacciona, por causas desconocidas, contra su propio organismo, así se producen los llamados “autoanticuerpos” y la lesión de estas glándulas. Además, es una enfermedad SISTÉMICA porque, además de los síntomas de sequedad, la enfermedad puede afectar a cualquier órgano del cuerpo y producir una gran variedad de síntomas.

Como los diversos síntomas y manifestaciones no siempre aparecen en todos los pacientes, el SÍNDROME DE SJÖGREN puede ser una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que estas manifestaciones pueden haber sido valoradas de forma individual por especialistas distintos, en lugar de ser evaluadas en conjunto como una enfermedad.

El SÍNDROME DE SJÖGREN es una enfermedad crónica de progresión muy lenta en el tiempo, por esta causa, puede haber un período de hasta 10 años entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico de la enfermedad. Como estos síntomas suelen aparecer en la edad media en la mujer, pueden ser vistos como parte del envejecimiento normal (p.e. sequedad vaginal) retrasando aún más el diagnóstico.

En líneas generales la fertilidad y el nacimiento de niños no suelen estar afectados por la presencia del SÍNDROME DE SJÖGREN, con una excepción importante: el paso de anticuerpos de la madre (anti-Ro) a través de la placenta, que pueden producir problemas cardíacos o lesiones en la piel del niño al nacer. En el caso de embarazo son muy importantes los controles por un grupo de especialistas (el que trata la enfermedad, el ginecólogo/ obstetra y el cardiólogo) con experiencia en pacientes de origen autoinmune.

El aspecto más grave del SÍNDROME DE SJÖGREN es el mayor riesgo para desarrollar cáncer hematológico (linfoma), que se ha calculado que podría ser de 10 a 30 veces mayor que en el resto de la población general.

Sin embargo, el impacto que tiene en la calidad de vida del paciente cobra gran importancia por la cantidad de funciones que pueden verse afectadas, principalmente por la sequedad y la fatiga. El SÍNDROME DE SJÖGREN afecta en el día a día a los enfermos, en el plano físico, laboral, psicológico, económico y en su relación con la familia y los amigos.

No obstante y a diferencia de otras enfermedades autoinmunes sistémicas, no suele estar  asociado a un rápido deterioro de los síntomas o a cambios dramáticos en su desarrollo a lo largo de los años.

 

Referencias:
 Ramos-Casals M., Brito-Zerón P., Sisó-Almirall A., Bosch X.: Primary Sjögren syndrome. BMJ. 2012 Jun 14: 344: 23821
Brito-Zerón P., Kostov B., Solans R., Fraile G., Suárez-Cuervo C., Casanovas A.,  Rascón FJ., Qanneta R., Pérez-Álvarez R., Ripoll M., Akasbi M., Pinilla B. Bosch JA.,  Nava-Mateos J., Díaz-López B., Morera-Morales ML., Gheitasi H., Retamozo S., Ramos-Casals M., SS Stdy Group (GEAS), Spanish Society of Internal Medicine (SEMI). Systemic activity and mortality in primary Sjögren syndrome: predicting survival using the EULAR-SS Disease Activity Indez (ESSDAI) in 1045 patients. Ann Rheum Dis. 2016 Feb: 75 (2): 348-55

 

Fecha actualización: 30 /10 /2008
Fecha primera actualización: 09 /09 /2015
Fecha actualización: 13 /07 /2017